Betroffene Organe
Je nach Krankheitsbild
können diese Organe unterschiedlich stark betroffen sein. All diese Organe scheiden Flüssigkeit aus, die durch das Fehlen von Natriumchlorid sehr zäh sein kann. Dadurch kann das Sekret nicht richtig abfließen und verstopft so diese Organe. Bakterien fühlen sich in diesen Sekretansammlungen sehr wohl und führen zu Infektionen.
Im Nasen-Rachenraum können Polypen auftreten und die Nasennebenhöhlen können sich Entzünden (Sinusitis).
Die Lunge ist eines der am häufigsten betroffenen Organe. In dem zähen Schleimablagerungen der Lunge vermehren sich Bakterien, Pilze und Keime wie Pseudomonas, Staphylokokken, Candida und Aspergillus. Diese führen zu schweren Infektionen und Lungenentzündungen. Der Schleim wird nicht mehr richtig abtransportiert und verstopft die Atemwege. Muskelverkrampfungen (Bronchospasmus) und eine Schwellung der Bronchialschleimhaut (Ödem) verengen die Atemwege zusätzlich, es kann zu einer Überblähung kommen. In den Lungenbläschen kann der Sauerstoffaustausch nicht mehr richtig stattfinden, es kommt zu einem Sauerstoffmangel. Die Blutgefäße der Lunge verengen sich und das Herz muss für die Durchblutung der Lunge gegen einen starken Widerstand ankämpfen, was zu einer starken Belastung des Herzens führt.
Die in der Leber produzierte Galle ist auch zähflüssig, so kann einen Rückstau in der Leber bilden. Dadurch kann sich das Lebergewebe verändern. Es kann auch eine Leberzirrhose auftreten. Die Gallenblase ist oft klein (Mikrogallenblase) und die zähflüssige Galle kann zur Bildung von Gallenblasen- und Gewebesteinen führen.
Durch die Vernarbung der Leber kann das aus dem Darm kommenden Blut, das in der Leber entgiftet wird, nicht mehr normal durchfließen. Es sucht sich auf Umwegen den Weg zum Herzen. Dies führt zu einer Vergrößerung der Milz und im unteren Drittel der Speiseröhre können kleine Blutgefäße z. Teil fingerdick anschwellen (Oesophagusvarizen).
Der größere (exokrine = nach außen absondern) Teil der Bauchspeicheldrüse gibt Verdauungsenzyme in den Darm ab, die die Nahrungsbestandteile (Fett, Eiweiß, Kohlenhydrate) spalten und zur Aufnahme in den Körper vorbereiten. Bei Mukoviszidose sind bei ca. 90 % der Betroffenen die Ausführungskanäle der Bauchspeicheldrüse verstopft, wodurch die Abgabe der Enzyme verhindert wird. Das Organ vernarbt (Fibrose). Der kleinere (endokrine = nach innen absondern) Teil der Bauchspeicheldrüse gibt Hormone, besonders Insulin in das Blut ab. Durch die Fibrose nimmt das endokrine Gewebe ab und es kann bei 10 - 20 % der über 10-jährigen Patienten zu einer Zuckerkrankheit kommen (Diabetes mellitus).
Im Darm sind die Schleimbildenden Drüsen vermehrt und das produzierte Sekret ist zähflüssig. Dies kann bei 10 - 15 % der Neugeborenen zu einem Darmverschluss (Mekoniumileus) führen, der i. d. R. an der Einmündung vom Dünndarm in den Dickdarm liegt. Bei älteren Patienten kann das zähe Sekret ebenfalls zu einem Verschluss führen (distales intestinales Obstruktionssyndrom = DIOS).
Im Dickdarm werden vorwiegend Wasser und Salze in den Körper aufgenommen und die Nahrung wird eingedickt. Bei unbehandelten Patienten können die häufigen und massigen Stühle zu einem Darmvorfall führen.
Fortpflanzungsorgane: Bei Frauen ist die Fruchtbarkeit erschwert, aber möglich. Männer sind in der Regel zeugungsunfähig.
Die Informationen dieser Seite sind zum Teil aus den Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung der Hoffmann-La Roche AG